Αγγειοοίδημα

– Πώς διακρίνεται το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα;

• Το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα (ΚΑΟ), αποτελεί μία κληρονομική πάθηση στην οποία αρκεί ο ένας από τους δύο γονείς για τη μεταβίβαση του υπεύθυνου γονιδίου.

– Ποια είναι τα αίτια εμφάνισής του;

• Η κληρονομική έλλειψη του αναστολέα της C1 εστεράσης (C1 inh), προκαλεί την απελευθέρωση μια ουσίας που ονομάζεται βραδυκινίνη, η οποία είναι υπεύθυνη για τα οιδήματα.
• Ενδέχεται όμως να εμφανιστεί χωρίς προηγούμενο οικογενειακό ιστορικό (δηλαδή χωρίς να πάσχει κάποιος από τους γονείς), λόγω τυχαίας μετάλλαξης στα γονίδια που προκαλούν την έλλειψη του ενζύμου και έκτοτε ο ίδιος θα αποτελεί τον πρώτο που φέρει τη νόσο και θα το κληρονομεί στους απογόνους.

– Πώς εμφανίζεται το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα;

• Με οίδημα σε περιοχές όπως το πρόσωπο, τη γλώσσα, το λάρυγγα, το έντερο, τα γεννητικά όργανα.
• Συνήθως το πρώτο επεισόδιο παρατηρείται ανάμεσα στην ηλικία των 5 έως 15 ετών.
• Συχνά χωρίς τη συμμετοχή εξειδικευμένων ιατρών, η διάγνωση καθυστερεί έως 8 έτη.

-Πόσο διαρκούν τα επεισόδια του Κληρονομικού Αγγειοοιδήματος;

• Συνήθως διαρκούν 2-3 ημέρες.

– Πόσο συχνά εμφανίζονται τα επεισόδια;

• Όσο ο ασθενής παραμένει αδιάγνωστος και χωρίς την ειδική προφυλακτική αγωγή, τα επεισόδια ενδέχεται να επαναλαμβάνονται αρκετές φορές το χρόνο.

– Υπάρχουν κάποιες συγκεκριμένες παράμετροι που καθιστούν το ΚΑΟ ιδιαίτερο για τη σοβαρότητά του;

• Στις επείγουσες καταστάσεις με έντονο κοιλιακό άλγος, συχνά διαφεύγει από την προσοχή, καθώς γίνεται πολύ συχνά παρερμηνεία με άλλες παθήσεις της οξείας κοιλίας καθυστερώντας σημαντικά τη διάγνωση και την αποκατάσταση της υγείας.

– Πώς επιτυγχάνεται η διάγνωση για το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα;

• Με την κατάλληλη λήψη του ιστορικού και τη διενέργεια ειδικού εργαστηριακού ελέγχου.

– Υπάρχει θεραπεία για το Κληρονομικό Αγγειοοίδημα;

• Υπάρχει ειδική θεραπεία για την προφύλαξη και για την αντιμετώπιση οξέων επεισοδίων.
• Τα γνωστά αντιαλλεργικά φάρμακα, όπως η αδρεναλίνη, η κορτιζόνη και τα αντιισταμινικά δεν είναι αποτελεσματικά στην αντιμετώπισή του και χρήζει συγκεκριμένης θεραπευτικής αγωγής.

– Πώς διακρίνεται το Επίκτητο Αγγειοοίδημα;

• Δεν υπάρχει κληρονομικό ιστορικό και προκύπτει κατά την πορεία της ζωής του ασθενούς.
• Συνήθως παρατηρείται σε μεγάλη ηλικία.

– Πού οφείλεται η εμφάνιση του Επίκτητου Αγγειοοιδήματος;

• Στην ενεργοποίηση αυτοάνοσων νοσημάτων ή αιμοτολογικών νοσημάτων (π.χ. λεμφοϋπερπλαστικών), με αποτέλεσμα την υπερκατανάλωση του ενζύμου αναστολέας C1 εστεράσης (C1 inh)  και την αυξημένη παραγωγή της βραδυκινίνης.

–  Ποιες είναι οι συνήθεις περιοχές εμφάνισης του Επίκτητου Αγγειοοιδήματος;

• Είναι το δέρμα, η γλώσσα, η σταφυλή, ο λάρυγγας και το έντερο.

–  Ποιοι παράγοντες το προκαλούν;

• Τα επεισόδια μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά, μετά από έντονο ψυχικό στρες ή σωματική καταπόνηση.

– Πώς γίνεται η διάγνωση του Επίκτητου Αγγειοοιδήματος;

• Με την κατάλληλη λήψη του ιστορικού και τη διενέργεια ειδικού εργαστηριακού ελέγχου.

– Υπάρχει θεραπεία για το Επίκτητο Αγγειοοίδημα;

• Με τη σωστή διάγνωση θα επέλθει η ειδική αντιμετώπιση της υποκείμενης νόσου που προκαλεί την έλλειψη του αναστολέα.
• Υπάρχει ειδική θεραπεία για την προφύλαξη και για την αντιμετώπιση οξέων επεισοδίων.
• Η χρήση των συνηθισμένων αντιαλλεργικών φαρμακευτικών αγωγών, όπως τα αντιισταμινικά και η κορτιζόνη, δεν είναι αποτελεσματικά στην αντιμετώπιση του αγγειοοιδήματος.

–Πότε παρατηρείται αγγειοοίδημα μετά από λήψη φαρμακευτικής αγωγής;

• Παρατηρείται συνήθως μετά από λήψη μίας συγκεκριμένης κατηγορίας φαρμάκων, που χορηγούνται για τη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης, τους αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (α-ΜΕΑ).

– Πόσο συχνά συμβαίνουν;

• Η συχνότητα εμφάνισης αγγειοοιδήματος σε ασθενείς που λαμβάνουν αντι-υπερτασική αγωγή α-ΜΕΑ, είναι σχετικά χαμηλή περίπου 0,3%.

–  Πότε συνήθως συμβαίνουν;

• Σε ποσοστό 50% κατά την πρώτη εβδομάδα χορήγησης της αγωγής.

–  Τι θα συμβεί αν προκύψει καθυστερημένη ή λάθος διάγνωση στην περίπτωση που το αγγειοίδημα οφείλεται σε λήψη α-ΜΕΑ;

• Στην περίπτωση υπερευαισθησίας στη συγκεκριμένη αγωγή, πιθανή καθυστερημένη ή λάθος διάγνωση (άρα και συνέχιση της αγωγής), ενδέχεται να προκαλέσει σοβαρότερο επεισόδιο αγγειοοιδήματος, ιδιαίτερα σε περιοχές βατότητας των αεραγωγών.

– Πώς γίνεται η διάγνωση και η θεραπεία του αγγειοοιδήματος  μετά από λήψη α-ΜΕΑ;

• Η έγκυρη και έγκαιρη λήψη του ιστορικού θα επιφέρει την άμεση διακοπή του συγκεκριμένου φαρμάκου, την αντικατάστασή του από φάρμακο άλλης κατηγορίας και την ενημέρωση του ασθενούς για την ειδική θεραπεία επεισοδίων.

–Πώς διακρίνεται το άγνωστης αιτιολογίας ιδιοπαθές αγγειοοίδημα;

• Το ιδιοπαθές αγγειοοίδημα, αποτελεί την πιο ιδιαίτερη περίπτωση αγγειοοιδήματος.
• Εμφανίζεται με δύο μορφές:

– είτε ως ισταμινεργικό όπου συμμετέχει η ισταμίνη.

– είτε ως βραδυκινινεργικό, όπου απουσιάζει η ισταμίνη και συμμετέχει η βραδυκινίνη.

– Πόσο συχνό είναι;

• Αφορά το 10% περίπου των περιπτώσεων χρόνιας κνίδωσης, οι οποίες εκδηλώνονται μόνο με οίδημα χωρίς τη συνοδεία κνιδωτικών εξανθημάτων.

– Πώς γίνεται η διάγνωσή του;

• Η διάγνωση του γίνεται μετά από την προσεκτική διερεύνηση και τον αποκλεισμό όλων των υπολοίπων τύπων αγγειοοιδήματος.

– Υπάρχει κατάλληλη θεραπεία;

• Το ισταμινεργικό ιδιοπαθές αγγειοοίδημα αντιμετωπίζεται με συντηρητική θεραπεία.
• Το βραδυκινινεργικό ιδιοπαθές αγγειοοίδημα χρειάζεται ειδική θεραπεία αντιμετώπισης.